【天天播资讯】杭州60岁大姐脸上皱纹消失不见，体内胶原蛋白爆满，却苦不堪言……

到了60岁，皱纹非但没有增加还消失不见……这听起来仿佛是许多人梦寐以求的好事，但今年60岁的胡大姐遇到了这种事情后，却苦不堪言。

之后，她四处求医才发现，她体内疯狂生长的胶原蛋白，竟源自一种罕见病。

【资料图】

手冷得发白发紫 是身体发出的信号

10年前的那个冬天，仿佛特别冷。胡大姐总觉得自己双手冰凉，尤其是冷风一吹，手指就开始发白，一会还变成紫色。一开始，胡大姐只觉得是天气太冷的缘故，没当回事，但却不知道，这其实是她身体发出的一个“危险信号”。

渐渐的，她发现自己的皮肤绷得很紧，用两个手指捏皮肤，根本捏不起来。她去了当地医院就诊后，医生告知她患上了“雷诺病”。雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，又称肢端血管痉挛症。胡大姐的症状似乎都对得上。

几年后，胡大姐的症状渐渐开始“跑偏”。她感到脸上的皱纹在渐渐消失，皮肤越来越紧，手指渐渐地如鸡爪一般，无法伸直也无法握紧，只能弯曲着，关节处也发生了溃烂。“就仿佛被一层东西紧紧包住，全身都很紧，无法动弹。”胡大姐说。

2年前，四处求医的胡大姐被确诊为硬皮病。这是一种十分罕见的自身免疫性疾病，说得通俗点，就是身体里会不断地产生胶原蛋白，让皮肤和结缔组织变得越来越紧。这还不是最糟糕的，最糟糕的是，这种病带来的持续性疼痛非常折磨人。硬皮病虽然是个棘手的病，但是病程较为缓慢。看了治疗效果并不明显，症状也一如既往，胡大姐就没有坚持下来，治治停停。

今年春天，胡大姐开始莫名咳嗽，并且出现了气急，辗转了多家医院多个科室后，胡大姐被介绍到了杭州市第一人民医院风湿免疫科找到了黄佼副主任医师。经过检查后，黄佼发现，胡大姐并不是普通的肺炎，而是硬皮病引起的肺部纤维化。

是罕见病 但没有“特效药”

更让胡大姐崩溃的是，黄佼发现，由于病情持续进展，这种病对她的影响已经不仅仅局限于皮肤，还出现了肺纤维化，这正是导致她发生气急的主要原因。

黄佼介绍，硬皮病是一种罕见的结缔组织病，患病率约为十万分之一，以女性患者居多，最典型的就是出现“面具脸”。疾病不仅会带走她们靓丽的容颜，还会引发肺部、心脏和肾脏的瘢痕，甚至会威胁患者生命。

硬皮症一般分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。而局限性硬皮病病患的皮肤会从白到紫到红，并伴有双手麻木、对称性手指肿胀或僵硬、指腹变薄或凹陷，甚至会溃疡等症状；系统性硬皮病以皮肤肿胀、变硬，多关节疼痛为主要症状，可能会累及多个脏器，甚至导致死亡。

黄佼介绍，目前硬皮病的治疗并无所谓“特效药”，一旦患上出现症状也不可逆。早期发病，主要治疗目标是阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗目的在于改善已有的症状。治疗措施主要包括抗炎及免疫调节治疗、血管病变的治疗及抑制纤维化等等。

所幸，经过一段时间的免疫制剂治疗，胡大姐的症状得到了控制。但让黄佼也感到遗憾的是，由于发现得太晚，已经发生的损害都不可逆了。

容易被误诊的病 早发现早治疗

黄佼表示，由于硬皮病知晓率低，误诊率极高。虽然目前硬皮症还没有特效药，但可以肯定的是，现在的硬皮病，尤其是局限性皮肤系统性硬皮病，如果能够早期诊治，是完全可以和疾病和平共处的。

硬皮病病情比较复杂，常常需要长期坚持治疗，临床中黄佼也碰到像胡大姐这样，因为没有坚持治疗导致病情迅速加重的患者。黄佼表示，只要患者能坚持规范治疗及定期复查，都会收到一定的治疗效果。

另外，黄佼提醒，由于大部分硬皮病患者可能会发生间质性肺病（85%以上），引起肺功能不可逆的下降。所以，黄佼建议硬皮病患者每年定期接受肺部高分辨率CT及肺功能检查，及早进行疾病评估和管理。

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